Chronische Discoïde Lupus Erythematosus (CDLE)

Wat is chronische discoïde lupus erythematodes?

Chronische discoïde lupus erythematodes (CDLE) is een vorm van de auto-immuunziekte lupus erythematodes (LE). Bij auto-immuunziekten is er een stoornis ontstaan in het eigen afweersysteem. Als gevolg van deze stoornis kunnen ziekteverschijnselen optreden in verschillende organen.

Bij CDLE blijft de ziekte gewoonlijk tot de huid beperkt. CDLE komt bij vrouwen vaker voor dan bij mannen en treedt meestal voor het eerst op tussen de 20 en 45 jaar. Het is geen erfelijke aandoening, maar er lijken wel aangeboren factoren te zijn die een aanleg voor CDLE of LE beïnvloeden. CDLE is geen besmettelijke aandoening.

Meer foto's CDLE

Hoe ontstaat CDLE?

Ons afweersysteem (immuunsysteem) beschermt ons onder andere tegen bacteriën en virussen. Bij LE is er sprake van een verstoring van dit systeem waardoor het lichaamseigen weefsel aangevallen wordt door het eigen afweersysteem.

Als het afweersysteem zich alléén richt tegen de huid, kan er sprake zijn van CDLE. Als het zich ook richt tegen andere organen, bijvoorbeeld de nieren en de gewrichten, kan er sprake zijn van systemische LE (SLE). Omdat het ziektebeeld van SLE nogal complex is wordt dit hier niet verder besproken.

Zonlicht, sommige geneesmiddelen en zwangerschap kunnen de reactie van het afweersysteem verergeren of zelfs voor het eerst doen optreden.

Wat zijn de verschijnselen?

Bij CDLE zijn de afwijkingen uitsluitend beperkt tot de huid. Er bestaat een voorkeur voor aan zonlicht blootgestelde delen van de huid, zoals het gezicht (op beide wangen in een soort vlindervorm), de hals, het decolleté, de armen en handen, maar soms ook de benen, de romp en de behaarde hoofdhuid.

Meestal is slechts een beperkt gebied aangedaan, maar soms zijn er meerdere plekken verspreid op de huid. Het zijn rode plekken met wat schilfering en in het midden genezende huid of littekenvorming, gelijkend op een schijf (discoïd betekent schijfvormig). Ook kan hierbij haaruitval optreden. Als eenmaal kale plekken zijn ontstaan, zullen deze niet meer verdwijnen.

Als de ontsteking tot rust is gekomen kunnen er littekens achterblijven of plekken die iets lichter van kleur zijn dan de omgevende huid. Zoals al eerder gezegd, kan blootstelling aan zonlicht de huidafwijkingen uitlokken, maar dit openbaart zich soms pas weken later.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Meestal kan de diagnose gesteld worden op grond van de karakteristieke huidafwijkingen. Als dit niet mogelijk is zullen onder plaatselijke verdoving één of twee stukjes huid worden weggenomen (een biopt) voor microscopisch onderzoek. Daarmee kan de diagnose meestal met zekerheid kan worden gesteld. Soms wordt bloedonderzoek of urineonderzoek gedaan om te beoordelen of er mogelijk sprake is van SLE, omdat CDLE en SLE in zeldzame gevallen tezamen kunnen voorkomen.

Wat is de behandeling?

Doorgaans wordt gestart met plaatselijke (lokale) therapie in de vorm van corticosteroïd bevattende zalven, crèmes of lotions, zo nodig afgedekt met plastic folie of speciale pleisters.

Corticosteroïden zijn geneesmiddelen die zijn afgeleid van bijnierschorshormonen, die ieder mens zelf aanmaakt. Sommige werken zeer sterk, andere veel zwakker. Voor CDLE is vaak een wat sterkere soort nodig.

De bijwerkingen, zoals bijvoorbeeld het dunner worden van de huid (atrofie) of het ontstaan van kleine rode vaatverwijdingen (couperose) hangen onder andere af van de sterkte van het corticosteroïd. Als het voorschrift van de arts nauwkeurig gevolgd wordt is de kans op bijwerkingen niet groot. (Verdere informatie over corticosteroïden vindt u in de folder Corticosteroïden voor de huid).

Naast deze behandeling worden altijd zonbeschermingsmaatregelen geadviseerd. Dit betekent het zoveel mogelijk vermijden van de zon, vooral tussen 11.00 en 15.00 uur. Het dragen van kledingstukken met lange mouwen of broekspijpen waar de zon niet doorheen kan schijnen en een hoofddeksel wordt aangeraden. Daarnaast wordt het gebruik van antizonnebrandcrèmes met een hoge beschermingsfactor (bijvoorbeeld factor 15 of hoger voor UVB, en factor 7 of hoger voor UVA) geadviseerd ter voorkoming van nieuwe plekken. Het gebruik van een zonnebank wordt ontraden.

Als de crèmes of zalven na een paar weken nog niet voldoende hebben gewerkt of als de plekken op veel plaatsen aanwezig zijn, kan ervoor gekozen worden om medicijnen in te nemen. Hydroxychloroquine (een antimalariamiddel) is een medicijn dat goede resultaten kan geven. Hoge doseringen en langdurig gebruik van hydroxychloroquine kunnen echter soms oogklachten geven en dan is regelmatige controle door de oogarts nodig.

Verder wordt ook wel gebruik gemaakt van andere geneesmiddelen (zoals bijv. methotrexaat en thalidomide), waarvoor regelmatig bloedcontroles moeten worden verricht in verband met mogelijke bijwerkingen.

Voor mensen met ernstige littekenvorming in bijvoorbeeld het gezicht, kan cosmetische camouflage uitkomst bieden. Door een huidtherapeute wordt dan speciale make-up gemaakt waarvan de kleur precies gelijk is aan de normale huidskleur.

Wat kunt u zelf doen?

Het is belangrijk directe blootstelling van de huid aan zonlicht te voorkomen, omdat dit het ontstaan van de plekken kan bevorderen (zie zonbeschermingsmaatregelen bij Wat is de behandeling?). U kunt voor verdere informatie ook contact opnemen met de patientenvereniging voor LE (http://www.nvle.org/))

Wat zijn de vooruitzichten?

In principe blijft CDLE beperkt tot de huid. Mensen met deze vorm van LE kunnen in heel zeldzame gevallen (minder dan 5%) ook andere klachten ontwikkelen, die geleidelijk overgaan in SLE. Daarom kan de dermatoloog u adviseren onder controle te blijven en af en toe (bijvoorbeeld 1 keer per jaar) bloed en/of urine onderzoek te laten verrichten.

Van de CDLE plekken die behandeld zijn en daardoor tot rust zijn gekomen blijft in veel gevallen wel een litteken over. Dit kan weliswaar cosmetische bezwaren opleveren, maar verder is CDLE geen ernstige ziekte.